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法洛四聯(lián)癥發(fā)病特點(diǎn)|發(fā)病機(jī)制|輔助檢查-主管護(hù)師每日備考

發(fā)病特點(diǎn)：

法洛四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病。約占先心病的10%～14%。以肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動(dòng)脈狹窄為主要畸形。

發(fā)病機(jī)制：

肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性增厚，右心室壓力相對(duì)較高;右心室壓力與左心室相似，此時(shí)，右心室血液大部分進(jìn)入主動(dòng)脈。

由于主動(dòng)脈跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室血液外，還直接接受部分右心室的靜脈血液，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫。同時(shí)肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，加重青紫程度。由于進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流減少，增粗的支氣管動(dòng)脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)。

動(dòng)脈導(dǎo)管未關(guān)閉前，肺循環(huán)血流減少的程度較輕，青紫可不明顯。隨著動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉和漏斗部狹窄逐漸加重，青紫日益明顯，出現(xiàn)杵狀指(趾)，紅細(xì)胞代償性增多。

輔助檢查：

(1)血液檢查：血紅蛋白、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血細(xì)胞比容均升高。動(dòng)脈血氧分壓降低，動(dòng)脈血氧飽和度低于正常。

(2)X線檢查：心影呈“靴型”，肺血減少，肺野清晰。

(3)心電圖：電軸右偏，右室肥厚，右房肥大。