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支氣管擴(kuò)張癥(簡稱支擴(kuò))是由支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥損壞管壁,導(dǎo)致支氣管管腔擴(kuò)張和變形。臨床上以慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血為特征。
(一)病因及發(fā)病機(jī)制
大多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥由于支氣管、肺組織感染和支氣管阻塞所引起:病因以兒童期期的麻疹、百日咳、肺炎最為常見。肺結(jié)核、重癥肺炎、C0PD等也可引起。反復(fù)或嚴(yán)重的感染損傷支氣管各層組織,尤其平滑肌和彈力纖維,削弱了管壁的支撐作用,在咳嗽時(shí)管內(nèi)壓力增高及呼吸時(shí)胸腔內(nèi)壓的牽引下,逐漸形成支氣管擴(kuò)張。
腫瘤的壓迫引起支氣管部分阻塞,導(dǎo)致通氣和引流不暢,促使支氣管管壁破壞而形成支氣管擴(kuò)張。
(二)臨床表現(xiàn)
多數(shù)患者在12歲前,多于青年、幼年期發(fā)病,病程呈慢性過程。常在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史,以后伴有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。典型表現(xiàn):
(1)慢性咳嗽、咳大量膿痰 與體位有關(guān),多為陣發(fā)性,常在晨起和夜間臥床時(shí)加重,痰量每日可達(dá)數(shù)百毫升,痰液靜置后可分三層:上層為泡沫、中層為黏液、下層為膿性物和壞死組織,伴有厭氧菌感染時(shí)痰液惡臭。
(2)咯血 約50%~70%的病人有不同程度的反復(fù)咯血,從痰中帶血到大量咯血,臨床上咯血量分為痰中帶血、少量咯血<1ooml>50Oml/d,或一次300~500ml。咯血量的多少與受損血管的性質(zhì)及數(shù)量有直接關(guān)系,而與疾病嚴(yán)重程度不完全相關(guān)??┭颗c病情嚴(yán)重程度有時(shí)不一致。部分病人以反復(fù)咯血為惟一癥狀,臨床稱之為“干性支氣管擴(kuò)張”。
(3)體征 早期或干性支氣管擴(kuò)張可無陽性肺部體征。繼發(fā)感染時(shí)可在病變部位聽到局限性、固定性濕啰音。長期反復(fù)感染多伴有營養(yǎng)不良和肺功能障礙,并可伴有杵狀指(趾)。
(三) 1.控制感染 急性感染時(shí)應(yīng)根據(jù)癥狀、體征、痰液性狀,必要時(shí)根據(jù)痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)選用合適抗生素。常用阿莫西林、環(huán)丙沙星或頭孢類抗生素口服,或青霉素肌內(nèi)注射,每日2次。如有厭氧菌混合感染者加用甲硝唑或替硝唑等。
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