內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)視頻

2020年內(nèi)科主治醫(yī)師：慢性粒細(xì)胞白血病（CML）要點(diǎn)總結(jié)

一、典型病例的臨床特點(diǎn)

1.年齡都可發(fā)病，以中年最多，起病緩慢。

2.脾大以脾大最突出，可呈巨脾。

3.白細(xì)胞顯著增高常＞20×109/L，WBC極度增高時(shí)（＞200×109/L）可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。血象分類(lèi)粒細(xì)胞顯著增多，可見(jiàn)各階段粒細(xì)胞，以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

4.骨髓增生明顯至極度活躍粒/紅明顯增高，以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

5.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)。

6.Ph染色體及bcr/abl融合基因陽(yáng)性。

二、Ph染色體及分子生物學(xué)標(biāo)記

90%以上病人白血病細(xì)胞中有Ph染色體，t（9；22）（q34；q11），9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上abl原癌基因易位到22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)bcr，形成bcr/abl融合基因。其編碼的蛋白為P210，在慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病中起重要作用。