內科主治醫(yī)師神經內科考試視頻

系統(tǒng)性紅斑狼瘡考點

病因和發(fā)病機制

1.病因

（1）遺傳

1）流行病學及家系調查：資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭。單卵雙胞胎患SLE者5～10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。大部分病例不顯示有遺傳性。

2）易感基因：研究證明SLE易感性與多個基因相關。

①SLE是個多基因病；

②多個基因在某種條件（環(huán)境）下相互作用而改變了正常免疫耐受性而致??；

③基因與臨床亞型及自身抗體有一定相關性；

④在實驗動物中看到有保護性基因。

（2）環(huán)境因素

1）陽光：紫外線使皮膚上皮細胞出現凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。

2）藥物、化學試劑、微生物病原體等。

3）雌激素：女性患者明顯高于男性。

2.發(fā)病機制

由于SLE的免疫反應異常，最為突出的是T淋巴細胞功能異常和B淋巴細胞的高度活化和產生多種自身抗體為本病的免疫學特征，也是該病發(fā)生和延續(xù)的主要因素之一。

細胞因子網絡失衡、細胞凋亡異常、免疫復合物清除能力下降等，促使免疫應答異常。自身抗體與相應抗原形成免疫復合物，并沉積于不同組織器官是SLE的主要發(fā)病機制。