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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師輔導(dǎo)：湯以恒講解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)制

（一）病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因：遺傳、雌激素、環(huán)境。

2.發(fā)病機(jī)制：自身免疫反應(yīng)。自身抗體（詳見(jiàn)后述）

A.抗雙鏈DNA抗體——與狼瘡腎炎密切相關(guān)；

B.抗血小板抗體、抗紅細(xì)胞抗體——血小板減少、溶血性貧血；

C.抗SSA抗體——新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯；

D.抗心磷脂抗體——血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。

（二）臨床表現(xiàn)——多而重要，需要耐心！

1.全身——疲倦、乏力、體重下降，約90%發(fā)熱。

2.皮膚與黏膜——80%有皮膚損害，包括蝶形紅斑（最具有特征性）、盤(pán)狀紅斑、甲周紅斑、指端缺血等，光過(guò)敏、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。

3.漿膜炎——胸膜炎、腹膜炎、心包炎。

4.關(guān)節(jié)和肌肉——關(guān)節(jié)痛和肌痛。

手指、腕、膝、踝關(guān)節(jié)，伴腫脹，骨破壞少見(jiàn)。

10%因關(guān)節(jié)周?chē)‰焓軗p而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病，特點(diǎn)：可復(fù)性非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位。

小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。

5.腎臟——幾乎所有患者都有病理變化！！

約60%有臨床表現(xiàn)。

尿毒癥是常見(jiàn)死因之一。

6.心血管——

心包炎，但不會(huì)發(fā)生心包壓塞；

可出現(xiàn)瓣膜贅生物——Libman-Sack內(nèi)膜炎；

心肌損害或冠狀動(dòng)脈受累；

嚴(yán)重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺——胸腔積液，肺動(dòng)脈高壓和狼瘡肺炎，包括間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血（DAH），后者病情兇險(xiǎn)，病死率高。

8.神經(jīng)系統(tǒng)——神經(jīng)精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙；重者腦血管意外、昏迷。

9.血液系統(tǒng)——血紅蛋白下降、白細(xì)胞和（或）血小板減少，10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征——血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。

11.干燥綜合征——約30%.

12.其他——（了解）

脾大；

轉(zhuǎn)氨酶異常，可為自身免疫性肝炎；

累及平滑肌——嘔吐、腹瀉、尿潴留；

累及視神經(jīng)，或?qū)е乱暰W(wǎng)膜血管炎；

無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。