北京執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格證培訓(xùn)班

2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師?？贾R(shí)答疑——繼發(fā)/特發(fā)性性肺動(dòng)脈高壓

二、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和治療有哪些？

病因與發(fā)病機(jī)制特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓迄今病因不明，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)。

1.遺傳因素家族性IPAH至少占所有IPAH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。

2.免疫因素免疫調(diào)節(jié)作用可能參與IAPH的病理過程。

3.肺血管內(nèi)皮功能障礙。

4.血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷。

臨床表現(xiàn)

1.癥狀I(lǐng)PAH早期通常無(wú)癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適，隨著肺動(dòng)脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀：

①呼吸困難：常以活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀；

②胸痛：由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及右冠狀動(dòng)脈供血減少等引起心肌缺血，常于活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生；

③頭暈或暈厥：常由于心排出量減少，腦組織供血突然減少導(dǎo)致，多在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，有時(shí)休息時(shí)也可以發(fā)生；

④咯血：咯血量通常較少，有時(shí)也可因大咯血而死亡。另外，還可出現(xiàn)疲乏、無(wú)力，聲音嘶啞(Ortner綜合征)等癥狀，10%的患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。

2.體征可有肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全的體征(見肺源性心臟病)。

治療治療策略包括：

①初始治療及支持治療；

②急性肺血管反應(yīng)陽(yáng)性者給與高劑量鈣通道阻滯劑（CCB）類藥物治療；

③對(duì)于治療反應(yīng)不佳者聯(lián)合藥物治療及肺移植。

1.初始治療

2.支持治療

（1）口服抗凝藥物：抗凝治療在某些方面可延緩疾病的進(jìn)程，從而改善患者的預(yù)后，但并不能改善患者的癥狀。首選華法林。

（2）利尿劑：因右心衰竭出現(xiàn)水腫、腹水時(shí)，可用強(qiáng)心、利尿藥治療。

（3）氧療：伴有低氧血癥的IPAH患者必需氧療，維持患者血氧飽和度大于90％。

（4）地高辛：可快速改善IPAH患者的心排出量。