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護士資格考試復習考點：巨幼細胞貧血

巨幼細胞貧血

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血是由于缺乏維生素B12和(或)葉酸所引起的一種大細胞性貧血，主要臨床特點是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。多見于2歲以下嬰幼兒。

【病因及發(fā)病機制】

1.維生素B12缺乏的原因

(1)攝入不足：

(2)需要量增加：

(3)吸收、轉(zhuǎn)運障礙：

2.葉酸缺乏的原因

(1)攝入不足：

(2)藥物影響：長期應(yīng)用廣譜抗生素、抗葉酸制劑、長期服用抗癲癇藥可導致本病。

(3)吸收不良：

(4)需要量增加：維生素C缺乏時葉酸可代替維生素C參與核酸的代謝，造成消耗增加。

3.發(fā)病機制

體內(nèi)葉酸經(jīng)葉酸還原酶的還原作用和維生素B12的催化作用后變成四氫葉酸，進而引起紅細胞中DNA合成不足導致細胞核成熟障礙，血紅蛋白蓄積增多，細胞體積變大而形成巨幼紅細胞。DNA合成不足也可影響粒細胞和巨核細胞的核發(fā)育障礙而致巨幼變。此外，維生素B12還參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白的合成，故缺乏時可引起神經(jīng)、精神癥狀;維生素Bl2缺乏還可使中性粒細胞和巨噬細胞的殺菌作用減弱，并對結(jié)核桿菌的易感性增高。

【臨床表現(xiàn)】

1.一般表現(xiàn) 患兒皮膚、面色蒼黃，顏面輕度水腫，肝、脾多輕度腫大，貧血重者可出現(xiàn)心臟擴大，甚至心力衰竭。

2.神經(jīng)、精神癥狀

維生素B12缺乏患兒常表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍，少哭不笑、嗜睡，條件反射不易形成，智能、動作發(fā)育落后，甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象;重者可出現(xiàn)肢體、軀干、頭部或全身震顫，甚至出現(xiàn)抽搐、感覺異常、共濟失調(diào)等。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可導致神經(jīng)精神異常。

3.消化系統(tǒng)癥狀 常出現(xiàn)較早，如厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等。

【輔助檢查】

1.血象　紅細胞減少較血紅蛋白減少明顯，紅細胞大小不等，以大細胞為主，中央淡染區(qū)不明顯;白細胞計數(shù)減少，細胞體積大，核分葉過多(核右移);血小板減少，并可見巨大血小板。

2.骨髓象 增生活躍，各期紅細胞均出現(xiàn)巨幼變，胞核發(fā)育落后于胞漿;粒細胞系統(tǒng)也出現(xiàn)巨幼變，巨核細胞的核有過度分葉現(xiàn)象。

3.血清維生素B12和葉酸測定

【治療原則】

祛除病因、補充維生素B12和(或)葉酸是治療的關(guān)鍵，一般以維生素B12治療為主，若單用葉酸反而有加重癥狀的可能。有明顯神經(jīng)、精神癥狀的患兒可酌情使用鎮(zhèn)靜劑。

【護理措施】

1.給予維生素B12和(或)葉酸

(1)添加富含維生素B12和葉酸的輔食;改善飲食結(jié)構(gòu)，培養(yǎng)良好的飲食習慣，糾正偏食;增加患兒的食欲。

(2)按醫(yī)囑使用維生素B12和葉酸，同時口服維生素C，恢復期加服鐵劑。單純維生素B12缺乏時，不宜加用葉酸，以免加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

2.適當安排休息和活動

3.防止患兒受傷

4.健康指導

(1)向家長進行營養(yǎng)、喂養(yǎng)和護理知識的宣傳和指導。

(2)積極治療影響維生素B12和(或)葉酸吸收、代謝障礙疾病。

(3)對智力和運動發(fā)育落后甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象的患兒，多給予觸摸、愛撫，耐心教育，同時進行相應(yīng)的感覺統(tǒng)合訓練，促進智能和體能的發(fā)育。