護(hù)士資格證輔導(dǎo)班

護(hù)士資格考試復(fù)習(xí)考點(diǎn)：再生障礙性貧血

【病因和發(fā)病機(jī)制】

再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障，是多種原因?qū)е鹿撬柙煅δ芩ソ撸怨撬柙煅杉?xì)胞及造血微環(huán)境損傷、外周血全血細(xì)胞減少為特征的臨床綜合征。按病因分原發(fā)性再障和繼發(fā)性再障，按起病方式和病情輕重分急性再障和慢性再障。原發(fā)性再障多于繼發(fā)性再障，病因未明，多見(jiàn)于青壯年。繼發(fā)性再障致病因素頗多，藥物是最常見(jiàn)的原因，如氯霉素(最多見(jiàn))、抗腫瘤藥、磺胺藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗癲癇藥、抗甲狀腺藥等;其他如化學(xué)毒物苯、物理因素X射線、γ射線、放射性核素，及反復(fù)病毒感染、嚴(yán)重細(xì)菌感染等。發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為系造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷(“種子”學(xué)說(shuō))，造血微環(huán)境缺陷(“土壤”學(xué)說(shuō))及免疫異常(“蟲(chóng)子”學(xué)說(shuō))。

　　【臨床表現(xiàn)】

1.急性再障(重型再障I型)感染和出血是早期的主要表現(xiàn)，高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、皮膚或肺部感染等多見(jiàn)，重者可因敗血癥而死亡;出血以皮膚瘀淤點(diǎn)瘀淤斑、鼻衄，牙齦出血、口腔血泡、呼吸道及消化道出血等多見(jiàn)，可因顱內(nèi)出血而致死;早期貧血較輕，呈進(jìn)行性加重。肝、脾不大。

2.慢性再障主要為進(jìn)行性貧血，表現(xiàn)為倦怠乏力，勞累后心悸、氣急，頭暈等;出血和感染較輕;肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。少數(shù)病人病情可惡化，表現(xiàn)同急性再障(稱重型再障II型)。

　　【輔助檢查】

1.血象全血細(xì)胞(紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板)減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值低于正常。

2.骨髓檢查急性再障骨髓增生低下，粒、幼紅的減少，巨核細(xì)胞減少或缺如;慢性再障骨髓增生好壞不一;骨髓活檢造血細(xì)胞顯著減少。

【治療要點(diǎn)】

1.去除病因。

2.支持治療及對(duì)癥治療成分輸血是治療再障的重要措施和支持療法;糖皮質(zhì)激素對(duì)皮膚、黏膜出血的止血作用較好，但對(duì)內(nèi)臟出血無(wú)效;出血嚴(yán)重尤其是有顱內(nèi)出血跡象時(shí)，應(yīng)盡早輸富含血小板的新鮮血漿或血小板濃縮液;合并感染時(shí)，及時(shí)選用不影響造血而對(duì)致病菌有效的抗生素。

3.骨髓移植和免疫抑制劑急性再障應(yīng)盡早骨髓移植(最佳時(shí)機(jī)是再障起病不久，未經(jīng)輸血、尚未感染時(shí)，年齡最大不超過(guò)45歲)或應(yīng)用免疫抑制劑(抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢菌素、氫化可的松或地塞米松等)。

4.造血細(xì)胞因子主要應(yīng)用粒系集落刺激因子、粒-單系集落刺激因子和紅細(xì)胞生成素。

5.雄激素治療慢性再障以雄激素治療為主，常用丙酸睪酮、去氫甲睪酮、司坦唑醇。

【對(duì)癥護(hù)理】

1.貧血、出血、感染時(shí)按本系統(tǒng)癥狀護(hù)理常規(guī)執(zhí)行，做好成分輸血護(hù)理，控制出血和感染，但要禁用可能與再障病因有關(guān)的藥物如某些解熱鎮(zhèn)痛劑。

2.重型再障可給予保護(hù)性隔離，加強(qiáng)一級(jí)護(hù)理，嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，減少并發(fā)癥。

3.長(zhǎng)期應(yīng)用雄性激素可出現(xiàn)水儲(chǔ)留、痤瘡、毛發(fā)增多，女性患者停經(jīng)等癥狀，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可出現(xiàn)類庫(kù)欣綜合征癥狀，應(yīng)對(duì)患者加以觀察和做好解釋工作，注意防護(hù)，盡可能減少各種藥物的不良反應(yīng)。

【一般護(hù)理】

1.保持病室清潔，空氣新鮮，定期消毒。保持患者口腔、皮膚清潔衛(wèi)生，盡可能減少感染因素。

2.急性型再障以休息為主，病情危重時(shí)絕對(duì)臥床休息，慢性型無(wú)嚴(yán)重貧血時(shí)可適當(dāng)活動(dòng)，但要防止碰、撞、跌跤等。

3.給予高蛋白、高維生素、富有營(yíng)養(yǎng)、易消化食物。

4.急性型再障療效差，患者易產(chǎn)生悲觀消極情緒;慢性型再障病程長(zhǎng)，患者失去耐心和信心，應(yīng)做好相應(yīng)的心理護(hù)理。

5.準(zhǔn)確采集血標(biāo)本，協(xié)助做好骨髓穿刺檢查，以了解病情變化。

【健康指導(dǎo)】

1.避免接觸有毒、有害化學(xué)物質(zhì)及放射性物質(zhì)，警惕家用染發(fā)劑、殺蟲(chóng)劑毒性對(duì)人體的損害，避免應(yīng)用某些抑制骨髓造血功能的藥物如氯霉素、保泰松等。

2.對(duì)患者加強(qiáng)疾病知識(shí)教育，預(yù)防感染和出血，堅(jiān)持治療，不擅自停藥，定期復(fù)診。

3.適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，穩(wěn)定病情，促進(jìn)治愈。